O QUE É O PEQUENO MAL

1. A CRISE DA AUSÊNCIA

O aspecto clínico mais marcante da epilepsia tipo pequeno mal é a crise de ausência, constituída por episódios de curta duração (entre 5 e 20 segundos), durante os quais o paciente que se encontrava até então alerta e exercendo normalmente suas atividades, súbitamente, alheia-se ao ambiente e, ao mesmo tempo, interrompe a atividade que vinha executando. A sua atitude é bastante característica, fixa, sem contato com o meio-ambiente, o olhar dirigido para um ponto indeterminado no espaço, a face sem expressão. A crise termina do mesmo modo súbito com que se iniciou e, então, a criança volta a atividade interrompida como se nada houvesse acontecido, responde as perguntas que lhe são feitas, enfim, recupera completamente sua consciência. Ela não se da conta de que sofreu uma crise a não ser, enventualmente, pelo resultado da interrupção de sua atividade.

Para os familiares e professores, essas crises nem sempre são dígnas de consideração. Quando repetidas, elas dão a impressão de que o paciente é distraído ou desatento. É comum essas crianças serem consideradas “sonhadoras”, razão pela qual são, as vêzes, punidas.

Uma observação mais cuidadosa da crise pode fornecer outros elementos clínicos que, embora não sejam constantes, contribuem para a suspeita do seu verdadeiro caracter epiléptico.

Durante a breve crise, a criança empalidece, revira os olhos para cima, tem suas pupilas dilatadas, apresenta batimentos ritmados dos olhos ou da cabeça e piscamentos da pálpebras também ritmados. Esses movimentos clônicos são discretos e, na maioria das vezes limitados aos segmentos cefálicos.

Mas, sendo a crise extremamente rápida, nem sempre esses elementos clínicos são devidamente observados e informados ao médico. O aspecto mais flagrante e inquietador, motivo mais freqüente da consulta, é o aparente “desligamento” da criança que poderá prejudicar seu aprendizado escolar.

Nas crises de ausência, não há aura nem sintomas posteriores, o tono postural sempre é conservado e o exame neurológico é normal.

2. A EPILEPSIA PEQUENO MAL

A maioria dos pacientes, portadores desse tipo de epilepsia, situa-se na faixa etária de quatro a dez anos, portanto, são pré-escolares e escolares. O pequeno mal é praticamente inexistente abaixo de dois anos e, muito raramente, se inicia depois da puberdade. Sendo uma doença de escolares é compreensível o fato de ser, a maioria das vezes, notada durante a atividade didática. A professores e, as vezes, a primeira pessoa a observar o desencadeamento da crise e de suas informações e interpretação dependera o correto encaminhamento do paciente.

As crises de ausência repetem-se com grande freqüência, via de regra mais de dez por dia. Algumas crianças são acometidas dezenas de vezes no mesmo dia, chegando mesmo a ultrapassar a casa da centena. De manhã cedo, entre o acordar e a plena vigília, as crises são particularmente comuns. Igualmente ocorre, à noite, ao adormecer. Por vezes dão a impressão que sua freqüência está relacionada com fatores ambientais como tensões emocionais e esforço físico ou intelectual intenso.

A criança epiléptica, portadora do pequeno mal, tem a sua capacidade intelectual preservada: freqüentemente está incluída entre as mais inteligentes de seu grupo. As ausências não interferem com suas funções mentais e não prejudicam a sua produção escolar. Quando são extremamente freqüentes, a criança parece perder a sua vivacidade habitual e fica um tanto embotada. Mas melhora dessa situação, sob o efeito da medicação, restabelece plenamente suas faculdades. Após a puberdade, a epilepsia pequeno mal tende para a remissão espontânea. As crises tornam-se menos freqüentes e chegam a desaparecer completamente o que acontece no máximo até o fim da adolescência. Raramente, persistem no adulto jovem.

Um fato bastante animador é a não observância de sequelas, já na esfera física ou mental, nos portadores de formas puras de pequeno mal portanto, um prognóstico essencialmente benigno tanto quanto ao desaparecimento das crises como quanto a saúde dos pacientes. Em certo numero de casos, ele pode ser alterado devido a concomitância de outros tipos de epilepsia. Verifica-se em cerca de metade dos casos que, quando a crise de ausência começa a diminuir em número, o paciente apresenta, subitamente, uma crise convulsiva generalizada do tipo grande mal. Estas crises, entretanto, são facilmente evitáveis ou controláveis pela medicação específica. Em outros pacientes, além das crises de ausência, surgem as mioclônicas ou acinéticas.

Uma outra interferência que pode surgir, especialmente em pacientes sem medicação ou com medicação insuficiente, é o estado de pequeno mal.

A origem da epilepsia pequeno mal é pouco conhecida. Não se determinou ainda a sua etiologia exata e nem se descreveram lesões de qualquer natureza no sistema nervoso central desses pacientes. Admite-se a possibilidade da existência de fatores metabólicos e bioquímicos ainda mal conhecidos, induzidos por fatores genéticos.

O diagnóstico da epilepsia pequeno mal é feito muito facilmente pelas manifestações clínicas. A crise de ausência em criança escolar e característica e o seu caráter interativo não deixa dúvidas quanto a sua significação. Para melhor observação da crise, se isto for necessário, pode-se lançar mão da prova de hiperventilação, fazendo a criança executar uma hiperpnéia ritmada durante alguns instantes. Esta manobra provoca invariavelmente o aparecimento da ausência, permitindo assim a observação detalhada de seus aspectos. Nos casos que continuarem duvidosos a resposta terapêutica servirá de dado importante para confirmar o diagnóstico. Isto se faz quando não puder lançar mão do eletrencefalograma que nos dá o diagnóstico com facilidade.

Outras crises epilépticas de crianças pequenas, ocasionalmente, podem sugerir o pequeno mal devido as características de curta duração e de início e fim abruptos. Será necessário, então, fazer o diagnóstico diferencial que, no caso, é muito importante devido ao tipo peculiar de medicação do pequeno mal e também devido ao seu prognóstico benigno. Entre essas crises que, às vezes, sugerem as ausências, encontramos formas fustas ou abortivas de outros tipos de epilepsia, como a psicomotora, as convulsões generalizadas ou focais. A diferenciação, às vezes, é delicada, exigindo uma atenção acurada para os elementos clínicos presentes e lançando-se mão de EEG quando possível.

A idade dos pacientes serve como elemento de distinção, pois essas formas fragmentárias de outros tipos de epilepsia se manifestam em crianças pequenas até três anos de idade, pois a partir dessa idade o desenvolvimento neurológico já permite manifestações ainda mais complexas da comicialidade e, então, o diagnóstico se fará com maior facilidade.

Uma destas manifestações é a chamada ausência relacionada com um foco temporal. Há uma alteração da consciência do tipo de ausência mais prolongada e mais multiforme que o pequeno mal. A crise dura 30 segundos ou mais e a criança não fica numa altitude fixa. Executa movimentos automáticos que atingem a musculatura do rosto e da língua, mastiga e deglute, movimenta os membros superiores e, as vezes, se locomove. Portanto, só quando esses automatismos são muito discretos esta crise confunde-se com a ausência do pequeno mal.

As crises convulsivas generalizadas ou focais podem, as vezes, resumir-se em curta perda da consciência e discretas alterações do tono muscular, havendo ou não leves movimentos clônicos.

São, portanto, elementos importantes para este diagnóstico diferencial, a observção da crise e o exame neurológico, sendo os casos duvidosos esclarecidos pelo eletrencefalograma.

O tratamento da epilepsia pequeno mal é geralmente eficaz, porque as crises de ausência respondem muito favoravelmente a medicação indicada. Além das recomendações habituais que se fazem a todo paciente epiléptico quanto aos hábitos higiênicos e ao ritmo de vida, prescrevem-se os medicamentos que se mostram mais eficientes para este tipo de epilepsia, especialmente a trime-toxasolidina (tridione) e o parame-tadione (paradione). Também a succinimida (zarontin), atualmente nao existente em nosso meio, é considerada de grande eficiência.

Usam-se os barbitúricos, geralmente em associação com os demais medicamentos, tanto por sua atuação no controle das ausências como por sua ação preventiva de possiveis crises grande mal intercorrentes.

Como medicação auxiliar, podemos dispor da acetazolimida (Diamox). Esses medicamentos, quando empregados em doses úteis, conseguem o controle completo ou uma diminuição significativa do número de crises. Como nas demais formas da epilepsia, o tratamento e iniciado com uma dose pequena que será aumentada progressivamente até atingir a dose útil, ministrada em intervalos regulares. O tratamento será, mantido até que se tenha pleno controle das manifestações clínicas e normalização do eletrencefalograma.

3. O ELETRENCEFALOGRAMA NO PEQUENO MAL

Este exame é da maior importância para o diagnóstico desta afecção e para o controle do tratamento. 0 traçado mostra uma atividade de base normal, sobre a qual aparecem freqüentes episódios disrítmicos constituídos por descargas difusas, simétricas e síncronas de complexo de ponta e onda na freqüência de 3 por segundo. portanto, uma disritmia centrencefálica que pode ser simultanea com as crises clínicas, mas também presente no período intercrítico. A hiperpnéia eleva sua freqüência.

4. FORMAS ATÍPICAS DE PEQUENO MAL

As crises mioclônicas e acinéticas são consideradas como formas de pequeno mal. Outros, entretanto, limitam esta denominação exclusivamente para a epilepsia caracterizada pela crise de ausência.

As crises mioclônicas e acinéticas tem algumas características do pequeno mal, especialmente a sua brevidade, a não existência de sintomas ou sinais anteriores e posteriores a crise e o fato de se repetirem com grande freqüência, podendo atingir de 50 a 100 por dia. Diferem do PM especialmente quanto ao seu prognóstico que é mais sombrio e quanto a terapêutica, pois se mostram refratárias às drogas do grupo dione.

O pequeno mal mioclônico atinge crianças de menor idade, na maioria das vezes entre dois e quatro anos. A sua crise mais freqüentemente observada consiste numa brusca contração do todo o corpo da criança: a cabeça se flexiona, os membros superiores se fecham, o tronco se curva e as coxas se levantam, uma contração maciça que provoca uma flexão de todos os segmentos do corpo. Depois de poucos segundos, 5 ou menos, a criança volta ao normal. As vezes, ela parece assustar-se com a crise, pois chora quando termina, mas geralmente continua a sua atividade habitual. Muitas vezes, as mioclonias podem , só restringir a apenas um segmento, por exemplo um abalo brusco de um membro superior. É também no periodo de transição entre o sono e a vigília que as crises se repetem com mais freqüência.

O pequeno mal acinético consiste essencialmente numa perda súbita do tono postural da criança levando-a a cair pesadamente ao chão. A impressão é que a criança desabe sem nenhuma proteção. Pode, machucar-se na cabeça, na face ou no queixo e, por esta razão, é recomendavel que use permanentemente um capacete protetor, pois a crise pode ocorrer em qualquer momento sem escolher local.

Em crianças menores, a crise acinética apresenta-se fragmentada, acometendo apenas os segmentos cefálicos. O que se nota, então, é apenas a queda da cabeça devido a uma súbita hipotonia da musculatura cervical, sem que haja uma alteração nítida do estado de conscincia. Depois de um período mais ou menos breve, a criança recupera a postura normal da cabeça, deixando os pais intrigados sem saber explicar a razão do acontecido.

O EEG destas formas atípicas de um é variável, as vezes constituido por polipontas seguidas de ondas lentas (pequeno mal mioclônico), outras vezes por complexos de ponta-onda, com nítido predomínio das ondas (pequeno mal acinético).

Igualmente, essas formas de pequeno mal podem se associar com outros tipos de epilepsia (crises de ausência ou convulsões generalizadas).

Admite-se a existência, nesses pacientes, de processos lesionais cerebrais que comprometem o prognóstico. Geralmente, eles são portadores de um prejuízo intelectual de grau variável.

A medicação que tem se mostrado mais útil, embora nem sempre consiga um controle satisfatório da sintomatologia, é a associação dos derivados diazepínicos e barbitúricos

5. “STATUS” DE PEQUENO MAL

É uma ocorrência rara e de difícil diagnóstico, pois facilmente será interpretada de modo diverso, especialmente se não houver a mão o recurso do EEG. As manifestações clínicas são complexas, mas o que predomina é uma alteração do estado de consciência, com duração bastante prolongada de muitas horas ou dias que possui a característica de ser flutuante.

Existem momento em que a criança perde inteiramente o controle com o ambiente, não responde as perguntas, não cumpre ordens simples em outros ela executa tais ações. Esta situação clínica sugere facilmente uma alteração mental do tipo de demência ou um estado de intoxicação aguda por medicamentos ou outras drogas.

Aliados a este distúbio da consciencia, notam-se eventuais mioclônias do tipo breves contrações musculares dos membros, de piscamento das pálpebras e de movimentos bruscos dos músculos faciais ou da cabeça.

Quando se tenta locomover, a criança evidencia ataxia do tipo cerebelar sugerindo uma patologia da fossa posterior. Quando fala, sua linguagem é pouco inteligível e disártrica.

Os movimentos mioclônicos, quando notados, indicam com muita probabilidade de acerto que se trata de uma situação relacionada com distúrios paroxísticos de origem cerebral, especialmente se a criança já teve o diagnósico de epilepsia firmado anteriormente. Esta analogia, entretanto, é mais difícil tratando-se de paciente que até então nunca apresentou crises epilépticas de qualquer tipo.

O EEG, quando a ele se recorre, possibilita o afastamento das dúvidas, pois apresenta um traçado alterado, de modo contínuo, com um tipo de disritimia bem aproximado daquela do pequeno mal. São descargas de ponta e onda simétricas e síncronas e que permanecem durante o status.

As medidas terapêuticas são de eficiência variável, nem sempre conseguem a pronta recuperação do paciente.

COMENTARIOS RECEBIDOS:

recentemente descobri que meu filho de 11 anos convive com esse tal de pequeno mal de ausencia, e so procurei ajuda, devido as constantes reclamações da Escola, sobre cadernos, temas trabalhos esquecidos e não feitos, assim como a falta de concentraçãoe a dificuldade na escrita e na matemática, noto q ele faz tudo certo mas esquece letras e se perde nos calculos as vezes por alterar um unico número. gostaria de saber qual a melhor forma de ajudalo em relação a Escola. um abraço. obrigada.

Enviado por iuja (não autenticado*) em 26/10/2009 10:10

para o texto: O QUE É O PEQUENO MAL (T1628572)