CONCEITO E CLASSIFICACAO DAS EPILEPSIAS

Conceito e classificação das epilepsias

Paulo Roberto Silveira

Médico Aposentado da Secretaria Estadual de Saúde e Defesa Civil do Estado do Rio de Janeiro

Medico Perito Legista. Neurologista Forense • Instituto Médico Legal Afrânio Peixoto

Departamento Geral de Polícia Técnico-Científica

Secretaria de Estado de Segurança Pública • Estado do Rio de Janeiro

Advogado - Direito Médico

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Conceito das epilepsias

A epilepsia é uma doença nervosa, com manifestações ocasionais, súbitas e rápidas, entre as quais sobressaem-se as convulsões e os distúrbios da consciência. A etiologia da doença normalmente está divida em duas categorias e muitas são as manifestações das crises de epilepsia. O paciente deve sofrer cuidadosa avaliação diagnóstica para determinar os fatores causais e as circunstâncias precipitantes. O tratamento vai depender muito da avaliação efetuada, além da análise do aspecto psicossocial do paciente com epilepsia.

A divisão em duas categorias, na etiologia da doença, é feita para que se possa melhor compreender as implicações: os grupos da epilepsia idiopática e o da adquirida, que está associada com diversos distúrbios. Entre essas anormalidades, destacam-se as infecções, as convulsões febris, o traumatismo, os tumores cerebrais, a doença vascular cerebral e o mal de Alzheimer-Pick.

Muitas são as manifestações clínicas das crises de epilepsia: crise generalizada ou grande mal, pequeno mal ou crise de ausência, crise acinética, crise mioclônica, crise focal ou parcial, até o status epilepticus — uma recorrência rápida repetitiva de qualquer tipo de crise, sem recuperação entre os ataques. Os distúrbios do sono também estão envolvidos com a epilepsia.

O diagnóstico em epilepsia deve conter a história do paciente, com uma descrição detalhada dos ataques, tanto quanto a da própria família, de forma a se apresentar o maior número possível de dados sobre o paciente. Também é necessário que seja efetuado exame clínico, seguido de exames laboratoriais, inclusive, em alguns casos, com o uso da eletroencelografia. O exame só poderá ser considerado completo se abranger a avaliação psicossocial do paciente.

No tratamento das epilepsias deve-se considerar tanto o paciente e seu distúrbio como também a família e sua situação no meio psicossocial em que está inserido. Atualmente existe, além do tratamento cirúrgico, uma grande disponibilidade de variadas substâncias anticonvulsivantes que auxiliam na terapia medicamentosa.

A epilepsia é tão antiga quanto a própria humanidade, sendo uma entidade mórbida conhecida há vários séculos antes de Cristo. Devido a sua incidência, a suas manifestações, às vezes dramáticas, e às repercussões sociais que acarreta, vem atraindo a atenção de médicos e leigos há mais de 2.000 anos.

Em virtude das características abruptas e inesperadas de seu aparecimento, as crises convulsivas sempre se revestiram de um caráter místico, dependente de interferências sobrenaturais, divinas ou demoníacas.

O termo epilepsia significa ser atacado bruscamente, de surpresa. Avicena foi o primeiro a utilizar tal denominação. Ao longo dos séculos, a doença recebeu uma imensa variedade de nomes. Era o mal sagrado (morbus sacer), doença demoníaca (morbus demoniacus) doença comicial (morbus comicialis), doença caduca (morbus caduco), doença cuspida (morbus insputatus), porque alguns povos tinham o hábito de cuspir no doente em crise convulsiva. Os romanos costumavam interromper os seus comícios se algum espectador apresentasse crise epiléptica, que interpretavam como um sinal de que essa reunião seria desagradável aos deuses. Era o mal comicial. Na própria Bíblia, os epilépticos eram tratados com exorcismos, por meio dos quais os espíritos invasores deveriam ser expulsos do pobre enfermo, com a finalidade de se permitir a libertação do espírito maligno que estaria enclausurado no cérebro do paciente; os orifícios de trépano eram praticados com grande perícia nos supostamente endemoniados, levando-se em consideração o parco instrumental então disponível.

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Hipócrates — nascido no ano 460 antes de Cristo — opôs-se vivamente à idéia de que a doença depende de forças sobrenaturais, divinas, ou demoníacas, e escreveu textualmente: “No que concerne à doença chamada sagrada, parece-me que de maneira alguma seja mais divina ou mais sagrada do que outras doenças, mas sim que tenha uma causa natural, de qualquer origem, como ocorre em outras afecções”. Portanto, há quatro séculos antes de Cristo, Hipócrates elaborou a teoria mostrando as relações da epilepsia com alterações da fisiologia cerebral.

Galeno, cerca de cinco séculos depois de Hipócrates, admitia a origem cerebral da epilepsia, mas dizia que outras partes do corpo também poderiam ter uma participação na causa da doença. Os conhecimentos modernos sobre a epilepsia tiveram início com Hughlins Jackson e William Gowers. Jackson estabeleceu em 1870 o conceito de foco 1 irritativo cerebral.

Gowes classificou as epilepsias em dois grupos: as resultantes de lesões orgânicas cerebrais demonstráveis e aquelas em que não se evidenciavam tais lesões. A eletroencefalografia, introduzida por Beger na quarta década do século XX, permitiu o registro de descargas epilépticas, contribuindo para a elucidação dos mecanismos fisiológicos das crises convulsivas. Com certeza, foi com o advento da eletroencefalografia que as primeiras luzes se acenderam na compreensão a respeito dos referidos mecanismos eletrofisiológicos encefálicos e das suas anomalias. Tornaram-se então possíveis as correlações entre as diversas formas dessas alterações do ritmo eletrocerebral e suas traduções clínicas. Antes do nosso século, os epilépticos receberam os tratamentos mais variados e bizarros possíveis, chegando-se algumas vezes às raias do absurdo. A terapêutica antiepiléptica só se tornou verdadeiramente eficaz nos últimos 50 anos, com o uso dos barbitúricos. E, posteriormente, com os hidantoinatos.

Muito se tem aprendido sobre a história natural das epilepsias, para se avaliar cuidadosamente as diferentes terapias. Um controle adequado das crises pode ser obtido atualmente na maioria dos pacientes. As substâncias envolvidas são cada vez menos tóxicas, mas a medicação anticonvulsivante permanece essencialmente inespecífica. Está dirigida contra os mecanismos neuronais de hiperexcitabilidade e é pouco conhecida. Um número relativamente pequeno de casos que não respondem a outros medicamentos pode ser selecionado para intervenção cirúrgica. Espera-se que os estudos combinados — fisiológicos e bioquímicos — das funções cerebrais e corporais perturbadas nas epilepsias conduzam eventualmente a uma terapia mais racional e efetiva.

Devemos salientar um importante aspecto: o exame de um epiléptico não estará completo se não tentarmos determinar a situação do indivíduo e de seu meio em relação à doença. Quando a epilepsia vem desde a infância, não é possível que o grupo familiar não tenha manifestado, em relação à enfermidade, uma série de condutas dominadas por uma culpa imaginária. Daí provêm as atitudes freqüentes de superproteção por parte dos pais ou, às vezes, de rejeição implícita, transtornos sucessivos, negação da doença, etc. Estas diversas atitudes provocam, na prática, uma imaturidade afetiva, geradora, por sua vez, de dificuldades de caráter e da educação.

Quando a epilepsia ocorre na idade adulta, é comum — na etiologia ou nas conseqüências das epilepsias — que encontremos as ocasiões de atitudes neuróticas: instabilidade e irritabilidade no caráter, epilepsia pós-traumática, por exemplo, utilização das crises como meio de pressão sobre o grupo, etc. Uma alcoolização secundária pode vir a complicar ainda mais o quadro e provocar novas reações do meio. Inclusive deve-se ressaltar que o álcool potencializa os estímulos neuronais, causando crises epilépticas.

A experiência dos psiquiatras mostra o quanto estas considerações são importantes: o desencadeamento de crises por conflitos familiares, profissionais e dentro, inclusive, das relações com o grupo terapêutico é, ao mesmo tempo, a demonstração da natureza psicossomática da doença e da necessidade de condutas psicoterápicas.

Classificação das epilepsias

Até o momento, não se conseguiu estabelecer uma classificação prática e simples das epilepsias, ou seja, das várias doenças crônicas cujo sintoma dominante, senão único, é representado por crises convulsivas recorrentes. Por outro lado, a classificação dos diferentes tipos de crises epilépticas é relativamente fácil.

Do ponto de vista clínico e eletroencefalográfico, as crises epilépticas são determinadas por crises com perda inicial de consciência, alterações motoras generalizadas, bilaterais e simétricas, e distúrbios vegetativos globais. As alterações eletroencefalográficas são difusas, bilaterais, sincrônicas e simétricas. A descarga neuronal responsável parece originar-se em estruturas cerebrais profundas (centroencéfalo) e, através das vias de projeção difusa, propaga-se a todas as áreas corticais. Essas crises são classificadas como centroencefálicas, centrais, difusas ou generalizadas.

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O exame de um epiléptico não estará completo se não tentarmos determinar a situação do indivíduo e de seu meio em relação à doença. Quando a epilepsia vem desde a infância, não é possível que o grupo familiar não tenha colaborado em relação à enfermidade

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Dentre as crises epilépticas generalizadas distinguem-se um grupo convulsivante (tonicoclônicas ou crise grande mal, tônicas, clônicas, espasmos infantis e mioclonias bilaterais) e um grupo não-convulsivante (ausências típicas ou crise tipo pequeno mal, ausências atípicas, crises atônicas e crises acinéticas). As primeiras são crises em que o primeiro sintoma clínico indica ativação de sistemas anatômicos ou funcionais bem delimitados. As alterações eletroencefalográficas são restritas, pelo menos em seu início, a uma região do encéfalo. São as crises focais ou parciais. Tais crises são classificadas segundo suas características clínicas em:

— crises motoras (jacksoninanas, versivas, mastigatórias);

— crises sensitivas (somatossentivas, cardiocirculatórias, respiratórias, sexuais);

— crises psíquicas (ilusões, alucinações);

— crises psicomotoras (automatismos).

A classificação das epilepsias se baseia em critérios relativos às crises convulsivas, tais como freqüência, fatores precipitantes, quadro clínico, mecanismos fisiopatológicos, etiologia e idade do aparecimento dos ataques. Assim, um caso pode ser considerado sob diferentes aspectos e classificado em várias categorias.

Classificação das epilepsias de acordo com a freqüência e com os fatores desencadeantes das crises epilépticas

Crises isoladas – usualmente são generalizadas. Ocorrem em pacientes de qualquer grupo etário, na vigência de processos que aumentam transitoriamente a excitabilidade cerebral ou diminuem o limiar convulsivo. Não constituem verdadeira epilepsia. Fatores diversos atuam como desencadeantes dessas crises: hipertemia, reação à vacina, intoxicações exógenas ou endógenas, distúrbios circulatórios, processos inflamatórios.

Crises recorrentes (epilepsias) – a freqüência das crises e a sua evolução de paciente para paciente. Sendo assim, podem ser:

- espontâneas – quando não há fatores desencadeantes previsíveis. Podem variar de algumas crises durante toda a vida, até centenas de crises por dia. Constituem a grande maioria.

- cíclicas – quando as crises apresentam certa peridiocidade. Relacionam-se, em alguns casos, a fatores precipitantes conhecidos. Há crises que só aparecem durante o sono, diurno ou noturno (epilepsia morféica ou hípnica). Outras estão relacionadas a fatores hormonais, como as crises do período pré-menstrual (epilepsia catamenial) e as crises da gravidez (epilepsia gravídica).

- evocadas – constituem a minoria. São desencadeadas por fatores sensoriais (estímulos visuais, acústicos, somassensitivos, interoceptivos) e por fatores não-sensoriais (hipertemia, hiperpnéia, exaustão física ou intelectual, ingestão de álcool, distúrbios metabólicos, emoções). As crises cíclicas, provocadas por estímulos sensoriais, são conhecidas como epilepsias reflexas.

Crises prolongadas e repetidas – representam o status epilepticus.

Classificação das epilepsias de acordo com o quadro clínico e a fisiopatologia das crises epilépticas.

Epilepsias generalizadas - compreendem os casos em que há repetição crônica das crises convulsivas generalizadas. Formas puras de epilepsias generalizadas são raras. Freqüentemente há associação com mais de um tipo de crise que se altera a intervalos variáveis.

Epilepsias parciais – caracterizam-se por crises focais recorrentes.

Classificação das epilepsias de acordo com a etiologia das crises epilépticas

As epilepsias são divididas — conforme a demonstração ou não do agente lesional cerebral — em orgânicas e não-orgânicas (funcionais).

Epilepsias funcionais - compreeendem os casos em que não há lesão epileptógena orgânica demonstrável, resultando de distúrbios cerebrais transmitidos geneticamente ou adquiridos através de distúrbios metabólicos. As crises convulsivas das epilepsias funcionais geralmente são generalizadas.

Dentre os fatores metabólicos mais importantes no desencadeamento de crises epilépticas, incluem-se os distúrbios do metabolismo da piridoxina, distúrbios hidreletrolíticos (hipocalcemia, hiponatremia, intoxicação hídrica), distúrbios metabólicos de insuficiências renal e hepática, distúrbios do metabolismo dos hidratos de carbono (hipoglicemia, galactosemia), toxemia da gravidez. Na maioria das vezes, mecanismos hereditários e metabólicos estão associados na determinação dessas crises epilépticas.

Epilepsias orgânicas – As crises convulsivas são, na maioria das vezes, parciais, com ou sem generalização secundária. As principais causas responsáveis pelas crises epiléptitcas são:

1. No período pré-natal: doenças infecciosas e parasitárias maternas (sífilis, rubéola, toxoplasmose), doenças hemorrágicas, incompatibilidade sangüínea (fator Rh), exposição a irradiações, hipoxia intra-uterina.

2. Nos períodos natal e neonatal: prematuridade, hipermaturidade, traumas de parto, icterícia neonatal, outras causas que determinam anoxia cerebral.

3. No período pós-natal: as lesões epileptógenas após o nascimento são divididas em:

- congênitas: malformações vasculares (síndrome de Sturge-Weber), esclerose tuberculosa de Bourneville, cranioestenose;

- adquiridas: encefalites, meningites, encefalopatias, doenças parasitárias (cistercercose, hidatidose), traumas cranioencefálicos, afecções vasculares cerebrais, intoxicações (monóxido de carbono, chumbo, álcool), lesões expansivas cerebrais (neoplasias, abscessos), doenças degenerativas.

As epilepsias orgânicas e as metabólicas são conhecidas como epilepsias sintomáticas.

Anatomia patológica

As epilepsias orgânicas podem ser causadas pelos mais variados agentes (infecções, tumores, traumas, alterações vasculares, etc). Nestes casos, evidentemente, os aspectos anatomopatológicos variam de acordo com o agente etiológico.

De um ponto de vista anatomopatológico, as chamadas epilepsias funcionais caracterizam-se pela ausência de lesões epileptógenas demonstráveis. Nestes casos, quando se encontram alterações cerebrais, estas seriam, para alguns, conseqüência de distúrbios circulatórios ocorridos durante as crises convulsivas.

Nos casos em que as convulsões ocorrem muito tempo após uma agressão ao encéfalo, encontram-se lesões cicatriciais. Verificam-se com maior freqüência no hipocampo (esclerose do corno de Ammon) e no córtex cerebral.

Neste último podem surgir células anormais na sua camada tangencial (células neuroblastiformes e células de Cajal-Retzius), ou pode ocorrer glicose de Chaslin. Em outras eventualidades, encontra-se um dano corticocerebral severo (em um lobo, em um um ou em ambos os hemisférios).

Estruturas subcorticais também podem ser acometidas, como, por exemplo, o tálamo, o corpo estriado e o cerebelo.

Classificação das epilepsias de acordo com a idade de aparecimento das crises

Epilepsias do recém-nascido – o cérebro do neonato é muito excitável, porém incapaz de descarregar de modo uniforme e global. Nessa fase de vida, a epilepsia se traduz por crises convulsivas parciais, com descargas neuronais que variam de região para região, de um ou de ambos os hemisférios cerebrais (crises errativas do recém-nascido).

Epilepsias da infância - nos segundo ou terceiro ano de vida, o cérebro é também muito excitável. Progressivamente, torna-se capaz de descarregar de modo difuso. Predominam as crises convulsivas generalizadas ou hemigeneralizadas.

A partir do terceiro ano de vida, há acentuada redução da predisposição ao aparecimento de crises convulsivas. A tendência do cérebro em descarregar difusamente determina o maior número de crises generalizadas nesta faixa etária.

Epilepsias do adolescente, do adulto e do velho – a partir da puberdade, há maior redução da predisposição à epilepsia. Crises de origem funcional são raras e cedem lugar às de origem orgânica, geralmente parciais.

Outras classificações

De acordo com a freqüência e com os fatores desencadeantes das crises epilépticas – crises isoladas, crises recorrentes (epilepsias) espontâneas, cíclicas, evocadas, crises prolongadas e repetidas (status epilepticus).

De acordo com o quadro clínico e a fisiopatologia das crises epilépticas – epilepsias funcionais (não-orgânicas), epilepsias orgânicas.

De acordo com a idade de aparecimento das crises epilépticas - epilepsias do período neonatal, epilepsias da primeira infância, epilepsias da segunda infância, epilepsias da adolescência, da idade adulta e da senilidade.

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As epilepsias orgânicas podem ser causadas pelos mais variados agentes (infecções, tumores, traumas, alterações vasculares, etc). Nestes casos, os aspectos anatomopatológicos variam de acordo com o agente etiológico

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Classificação geral das crises epilépticas

Generalizadas

(centroencefálicas, centrais, difusas)

Convulsivas

- Tonicoclônicas (grande mal)

- Clônicas

- Espamos infantis

- Mioclônicas bilaterais

Não-convulsivas

- Ausências típicas (pequeno mal)

- Ausências atípicas

- Atônicas

- Acinéticas

Focais

(parciais)

Motoras

- Jacksonianas

- Versivas

- Mastigatórias

Sensitivas

- Somatossensitivas

- Visuais

- Auditivas

- Olfativas

- Gustativas

- Vertiginosas

Vegetativas

- Gastrintestinais

- Cardiocirculatórias

- Respiratórias

- Sexuais

Psíquicas

- Ilusões, alucinações

Psicomotoras

- Automatismo