A EPILEPSIA NO ADULTO PARTE II

11. CRISES EPILÉPTICAS FOCAIS COM GENERALIZAÇÃO SECUNDÁRIA

A generalização secundária de uma crise focal significa o desenvolvimento de uma crise generalizada, a partir de uma área epileptogênica restrita. Fisiologicamente, a descarga focal se transforma em descarga generalizada de alta voltagem, com o mesmo aspecto em todas as áreas do cérebro. A generalização ocorre por aumento dos potenciais epilépticos em áreas subcorticais, de forma progressiva e ordenada: a descarga focal se propaga utilizando as vias funcionais e anatômicas disponíveis, de acordo com o local particular de seu início.

Qualquer que seja o local de sua origem e à medida que vai se intensificando, a descarga focal se propaga, através de vias eferentes, para núcleos talâmicos inespecíficos e para a formação reticular do tronco, a partir daí ocorrendo generalização da descarga elétrica, acompanhada das manifestações clínicas correspondentes.

Dois fatores são importantes na generalização de uma crise focal:

1. A excitabilidade do foco epileptogênico.

2. O local anatômico onde este se situa.

Diferentes regiões do córtex possuem diferentes limiares para iniciar a descarga epiléptica e também diferentes condições de propagar a descarga para áreas críticas a partir de onde são atingidos os mecanismos centrais de generalização.

Uma descarga epiléptica, originada no córtex estriado, se propaga rapidamente para o pulvinar e núcleos geniculados laterais. Entretanto, geralmente, não ocorre difusão além destes núcleos, o que explica porque as crises iniciadas da região occipital raramente generalizam.

Ao contrário, o limiar necessário para o desenvolvimento de uma descarga epiléptica no córtex frontal medial, giro cíngulo e região para-estriada é relativamente baixo e próximo do limiar de propagação resultando em generalização rápida da mesma com produção de convulsão generalizada em que, dificilmente, se pode suspeitar, por meios exclusivamente clínicos, de um início focal.

O limiar de excitabilidade dos centros do tronco cerebral, responsáveis pela generalização de descargas epilépticas, normalmente é elevado. Certos pacientes, no entanto, possuem este limiar baixo. Provavelmente devido a um fator constitucional predeterminado.

VI

CORRELAÇÃO ELETROCLÍNICA EM ELETRENCEFALOGRAFIA NAS EPILEPSIAS

A eletrecefalografia consiste em detectar e registar os fenômenos bioelétricos cerebrais, através de elétrodos colocados sobre o couro cabeludo. A diferença de potencial, criada pelo neurônios, após captada, é amplificada, transmitida ao oscilógrafos e inscrita em papel que ocorre a velocidade de 3 cm/seg.

1. EEG NORMAL DO ADULTO

O adulto normal em vigília e em repouso físico e psíquico tem atividade elétrica cerebral constituída por ritmos cuja freqüência oscila entre 8 a 12 Hz e amplitude entre 40 a 100 mV (microvolts), com predomínio em áreas posteriores. Os estímulos sensoriais, tais como atenção abertura e fechamento dos olhos modificam a freqüência e a amplitude dos citados ritmos. Quando os estímulos sensoriais cessam, nota-se ativação do ritmos inicial.

2. VARIAÇÕES DO RITMO ALFA QUANDO À AMPLITUDE E FREQÜÊNCIA

O rítmo alfa classifica-se em três tipos:

1. O rítmo alfa M (minor) é comumente localizado na região occipital, às vezes assimétrico, com freqüência que oscila entre 12 e 13 Hz. A abertura e fechamento das pálpebras ou atividade mental não modificam o traçado. As pessoas que apresentam este tipo de ritmo alfa tem tendência a transformar todos os pensamentos em termos de imagens visuais.

2. O rítmo alfa R (reativo) tem amplitude que oscila entre 15 a 50 mV, estado o paciente com os olhos fechados. A abertura dos olhos reduz essa amplitude para mais de 50%.

3. O rítmo alfa tipo P (persistente) tem a mesma amplitude que o tipo R (15 a 50 mV), não sofre modificações durante a atividade mental e tem a sua amplitude diminuída de menos de 50% pela abertura e fechamento dos olhos.

3. TOMOGRAFIA DOS RÍTMOS CEREBRAIS

Nas regiões frontocentrais aparecem ritmos rápidos cuja freqüência oscila entre 15 a 25 Hz e a amplitude é menor do que a do ritmo alfa. Nas regiões temporais, o ritmo é relativamente mais desorganizado do que em outras áreas constituído por ondas teta de 4 a 7 Hz e amplitude em torno de 40 mV (microvolts).

4. VARIANTES DO TRAÇADO ELETRECENFALOGRÁFICO NORMAL

Classificação do eletrencefalograma fisiológico de acordo com a forma de distribuição das ondas, no tempo e no espaço em:

-EEG constituído predominantemente por ritmos “alfa”.

-EEG constituído predominantemente por ritmos “beta”.

-EEG de amplitude reduzida

-EEG irregular

O traçado do eletrencefalograma constituído predominantemente por ritmos alfa apresenta um tipo de ritmo dominando em áreas parieto-occipitais, com caráter regular, cuja oscilação de freqüência é no máximo de 1 Hz. Este tipo de traçado mostra, nas áreas anteriores do cérebro, um ritmo alfa irregular de amplitude menor e, às vezes, mais lento. Podem ser encontradas ondas beta em regiões pré-centrais que se apresentam em surtos breves e com amplitude reduzida. As ondas teta podem estar presentes.

O eletrencefalograma constituído predominantemente por ritmo beta é caracterizado por ondas de 16 a 25 Hz e 20 a 30 mV (microvolts), com caráter contínuo ou em surtos, principalmente em áreas frontais. Constitui amchado constante em 8% da população. Amplitudes superiores a 50 mV falam a favor de efeitos de determinados medicamento como: barbitúricos, hidantoinatos ou benzodiazepínicos.

O eletrencefalograma irregular ou instável apresenta variabilidade de freqüência e amplitude, podendo levar a uma margem de oscilação do ritmo alfa de até 2 a 3 Hz. É encontrado em 15% da população normal, principalmente em jovens ou adulto em idade avançada.

As freqüências dos ritmos cerebrais podem apresentar variações fisiológicas e patológicas, tanto no sentido de aceleração como no sentido de lentificação, dependendo da idade, estado de consciência, determinados medicamentos, modificações do metabolismo cerebral e epilepsia.

5. IDADE

A atividade elétrica cerebral apresenta diferentes aspectos de acordo com a idade. Desde os primeiros meses de vida intra-uterina a mesma pode ser captada, porém é a partir do primeiro mês de vida extra-uterina que começa a haver maior diferenciação topográfica. A partir do quinto mês, a atividade elétrica occipital é mais regular e estável, com freqüência de 4 a 6 Hz que lembra a atividade alfa do adulto. Esta etapa coincide com o aumento de coordenação motora, percepção visual e a atividade motora voluntária. No terceiro ano, os ritmos tem freqüência de 7 a 8 Hz e amplitude de 50 V em média, predominando em áreas occipitais.

Pode haver rítmo teta nas regiões têmporo-parientais. Do quinto ao sexto ano em diante, o ritmo alfa pode se tornar mais abundante, mas sempre ao lado do ritmo teta. É somente aos 10 ou 12 anos de idade que o rítmo alfa occipital se estabiliza. A freqüência de atividade elétrica cerebral com relação à idade pode ser resumida.

A atividade elétrica cerebral varia com o estado de consciência. Quando mais profundo for o coma, mais lento será o traçado.

Entre os comas de causas endógenas o que apresenta padrão eletrográfico mais típico é o hepático, quando leva à encefalopatia hepática. Nesta aparecem ondas trifásicas de M, constituídas por duas ondas eletronegativas separadas por uma positiva de amplitude elevada.

Os comas de causas exógenas (monóxico de carbono, álcool, barbitúricos, meprobamatos, aminas simpaticomiméticas) levam inicialmente a aumento da freqüência de ritmos que vão diminuindo de acordo com a profundidade do coma.

Entre as moléstias que modificam bioquimicamente o metabolismo cerebral temos as dislipidoses cujo padrão eletrográfico pode ser caracterizado por ondas trifásicas de amplitude elevada ou mesmo, em casos raros, surtos de ponta-onda com caráter difuso.

Na oligofrenia fenilpirúvica, o padrão eletrográfico pode ir desde atividade irritativa, apresentar lentificação local ou difusa ou mesmo um traçado morfologicamente semelhante à hipsarritmia, isto por diesmielinização em diferentes áreas do encéfalo.

6. GRAFOELEMENTOS PATOLÓGICOS

Os estados patológicos, como a epilepsia, podem mostrar anomalias eletrográficas com a seguinte classificação:

-Pontas- São geralmente unifásicas, apresentam freqüência inferior a 80 mili-segundos e amplitude em torno de 100 mV (microvolts) . Podem aparecer isoladas ou em surtos (polipontas) durante a fase tônica da crise generalizada do tipo tônico-clônico, formando o ritmo recrutante a 10 Hz. Neste caso, assumem o caráter bilateral e síncrono. Nas crises jacksonianas, apresentam freqüência de 18 a 20 Hz, geralmente de localização pré-central e, após 6 a 8 segundos, se irradiam para as regiões vizinhas do hemisfério ipsilateral, difundindo-se através do corpo caloso ao hemisfério contralateral.

-As ondas agudas (“sharp”) - São geralmente multifásicas. A fase ascendente é quase sempre vertical, porém a fase descendente é mais aplanada, com duração de 80 a 200 mili-segundos e falam a favor de atividade irritativa de localização cortical. A diferenciação morfológica, entre as pontas e as ondas agudas, às vezes, é difícil, senão quase impossível.

Nas montagens bipolares as ondas agudas (sharp) podem apresentar o fenômeno de reversão de fase cujo significado patológico é o de estar o mais próximo possível da população de neurônios que funcionam assincronicamente.

-Os complexos de ponta-onda - São formados por vértices retangulares, alternantes, com menos de 100 mili-segundos e condas lentas de 200 a 500 mili-segundos. Quando assumem o caráter bilateral e síncrono, indicam população de neurônios que funcionam assincronicamente nos circuitos córtico-subcorticais. Podem ser subdivididos em dois tipos:

-Ponta-onda rápida - Apresenta freqüência de 3 Hz, com caráter paroxístico, bilateral e síncrono, particularmente durante a hiperpnéia. É o padrão eletrográfico da epilepsia generalizada do pequeno mal tipo ausência.

-Ponta onda lenta ou complexo onda aguda-onda lenta - Apresenta freqüência em torno de 2 a 2,5 Hz, com caráter difuso ou não, ativado particularmente pelo sono e fala a favor da síndrome de LENNOX-GASTAUT.

-Polipontas-ondas - Aparecem na epilepsia generalizada de pequeno mal tipo mioclônicos, particularmente sob efeito de estímulo luminoso.

7. METODOS DE ATIVAÇÃO

São usados, em eletrencefalografia métodos para colocar o cérebro em condições tais de funcionamento metabólico que possibilitem a identificação de anomalias subclínicas que não aparecem em condições habituais de registro.

Hiperpnéia consciste em solicitar do paciente uma hiperventilação pulmonar com duração em média de 3 a 5 minutos. Tal hiperventilação pulmonar acarreta uma alcalose causada pela eliminação de CO alveolar, levando a um aumento do pH cerebral e, conseqüentemente, a uma vasiconstrição com anóxia por esquemia. Até os 20 anos de idade, pode aparecer lentificação por ondas delta aos 2 ou 3 segundos após o término da prova. Quando persiste durante um minuto, suspeita-se da existência da anomalia difusa, inespecífica. Em adultos acima de 25 anos, considera-se patológico o aparecimento de ondas bilaterais de 3 a 5 Hz no segundo minuto. Também é patológica a lentificação de ritmos, além de 30 segundos, após o término da prova.

Diferentes trabalhos mostram que a eficácia da hiperpnéia depende de numerosos fatores, em particular da taxa de glicose sangüínea. Um nível baixo da taxa de glicose sangüínea faz aparecer anormalidades paroxísticas mesmo no indivíduo normal. Isso deve levar a uma certa prudência na interpretação dos efeitos da prova. Por este motivo, não se deve prolongá-la exageradamente e considerar como patológicas as anomalias que ocorrem depois do terceiro minuto. Na infância, esta prudência se faz mais necessária, porque a maioria das crianças, quando submetidas a uma hiperpnéia prolongada apresenta uma lentificação e um aumento notável da amplitude rítmica. Por outro lado, o aparecimento de grafoelementos patológicos isolados ou sob a forma de complexos deve ser considerado como sinal de anormalidade.

A maturação cerebral modifica sensivelmente a localização das ondas lentas provocadas pela hiperpnéia. As crianças em idade pré-escolar e escolar apresentam uma lentificação com aumento de amplitude de ondas que tem direção póstero-anterior, passando a ter predomínio anterior em torno dos 12 anos de idade. O predomínio de ritmos lentos, durante a hiperpnéia, em áreas anteriores, nos primeiros anos de vida, particularmente quando de aparecimento precoce, terá significado patológico.

Fotoestimulação - Ao paciente com os olhos fechados aplica-se um estímulo luminoso intermitente, de freqüência variável, emitida por um estromboscópio. A freqüência efetiva dos lampejos é relacionada com a idade, sendo mais ou menos 15 Hz para os adultos. Este tipo de ativação aumenta de mais ou menos 10 % a possibilidade dos achados convulsivantes específicos. A fotoestimulação apresenta vários tipos de respostas, tais como:

-Reação fotosensível - Neste caso, o lampejo estimula o aparecimento de ondas lentas com caráter difuso, frontocentrais ou occipitais. A fotossensibilidade é herdada com grande penetrabilidade.

-A resposta fotoconvulsiva dá aparecimento a pontas múltiplas, polipontas ou ondas lentas com caráter difuso. É para a epilepsia mioclônica do pequeno mal que este tipo de ativação é geralmente mais eficaz.

-Estímulo acústico - Este tipo de estímulo é menos eficaz do que a fotoestimulação.

São usados tons de 70 a 100 decibéis.

-O estímulo acústico - Pode ser permanente ou com interrupções de 2 a 3 segundos. Tem particular importância na epilepsia musicogênica e em alguns casos de epilepsias subclínicas temporais ou têmporo-nasais em que os fatores emocionais são importantes para o aparecimento das crises.

-Sono - Pode ser espontâneo ou induzido. A patologia eletrográfica aparece geralmente nas fases superficiais ou durante a reação do despertar. O sono tem particular importância para ativar a epilepsia do tipo tônico-clônico e psicomotora, em determinados tipos de medicamentos, inalação de gases, reflexos circulatórios etc.

8. APLICAÇÕES PRÁTICAS DA ELETRECENFALOGRAFIA

São imprescindíveis certas informações com referências à idade do paciente, duração da moléstia, freqüência das crises, características das mesmas, manifestações psíquicas que as acompanham, terapêutica (eletrochoque), intervenções cirúrgicas, se as crises são diurnas ou noturnas, dominância hemisférica, tipos de alterações de conduta, rendimento escolar etc.

Para que o paciente seja encaminhado ao Laboratório de Eletrencefalografia, não há necessidade em hipótese alguma, que seja suspensa a medicação que vinha sendo administrada, acarretando esta atitude, por vezes, sérios inconvenientes.

O mesmo axioma é válido para a proximidade de crises. Um paciente que apresentou crise convulsiva de manhã, pode ao mesmo dia ou, no dia seguinte, ser encaminhado ao laboratório de Eletrencefalografia para exame. O edema cerebral, residual, pós-crítico modifica, às vezes, o ritmo de base fisiológico mas dificilmente irá mascarar as anormalidades eletrográficas específicas. Portanto, deverá ser considerada falha, na formação profissional do neurologista-eletrencefalografista, quando este não fizer anamnese apurada e, eventualmente, até exame neurológico completo, incluindo o fundo de olho dos pacientes que são submetidos ao exame eletrencefalográfico. Se assim não proceder, o especialista perderá as informações necessárias para a correlação eletroclínica.

O valor do método consiste em fornecer dados específicos a respeito da epilepsia apesar de não substituir a observação clínica das crises nem a análise minuciosa dos fenômenos que nelas acostumam ocorrer.

Um traçado normal em vigília ou sono não é prova positiva de normalidade clínica, pois o eletrencefalograma registra apenas 1/3 da atividade elétrica cerebral. As patologias focais, situadas em estruturas subtentoriais, nos núcleos da base, no córtex profundo ou na substância branca dificilmente são captadas pelo eletrencefalograma.

Não há relação segura entre a duração das manifestações convulsígenas e a intensidade das alterações eletrográficas. Nos pacientes que apresentam poucas crises convulsivas, em geral o traçado é normal. Ao contrário, naqueles que apresentam muitas, na maioria das vezes, o traçado é alterado.

Com relação à idade, as manifestações eletrográficas se caracterizam em:

Até mais ou menos dois anos de idade, além das manifestações do tipo difuso, é a hipsaritmia, a patologia que mais frequentemente se apresenta. A hipsarritmia pode, sob o ponto de vista eletrográfico, mostrar quatro aspectos quanto à sua evolução:

1. Normalização do traçado.

2. Deixar como seqüela eletrográfica surtos de lentificação por ondas teta ou delta, ou ondas agudas com caráter difuso.

3. Deixar como seqüela eletrográfica focos múltiplos ou hemisféricos geralmente por ondas agudas ou pontas.

4. Evoluir para a síndrome de Lennox-Gastraut.

As manifestações eletrográficas críticas das crises generalizadas do tipo tônico-clônico respeitam apenas os extremos da vida, sendo mais freqüentes na faixa etária entre dois e 45 anos.

As manifestações eletrográficas das crises generalizadas do tipo ausência do pequeno mal são encontradas particularmente nas idades de quatro a sete ou 11 anos, desaparecendo na maioria das vezes até 25 anos. As mesmas considerações são válidas para as crises mioclônicas e amiotônicas.

Os focos frontais aumentam progressivamente com a idade, tendo seu aparecimento máximo em torno de cinco a dez anos, passando a diminuir com o aumento da idade, sendo quase que inexistentes acima dos 45 anos.

Os focos parietais aumentam progressivamente com a idade, atingindo sua incidência máxima em torno de quatro a sete anos, diminuindo gradativamente e sendo praticamente ausentes em torno dos 40 anos.

Os focos occipitais aumentam progressivamente com a idade tendo sua incidência máxima em torno de seis a dez anos, diminuindo aos poucos e estado praticamente ausente em torno de 20 anos.

Os focos temporais médio tem sua maior incidência a partir dos 13 a 15 anos, daí diminuindo progressivamente, passando a ser mais evidentes na área temporal anterior que aumenta progressivamente com a idade, atingindo seu maior aparecimento entre 40 e 60 anos.

O tratamento anticonvulsivante ou moléstias intercorrentes exercem influência sobre o perfil longitudinal dos traçados. O clínico não deve ser impressionar com o resultado de um tratamento se um traçado está melhorando em relação ao anterior e não está autorizado a suspender a medicação exclusivamente em função do resultado de um traçado normal. É baseado, na correlação eletroclínica, que deve indicar que, em certos casos, o traçado só se normaliza totalmente, dois a três anos após o paciente ter a última manifestação crítica.

A presença de anormalidades eletrográficas, em pacientes clinicamente normais, constitui apenas um sinal de alarme, sem que por isso o indivíduo precise ser medicado como convulsivo.

Quando os achados focais não correspondem às manifestações clínicas, várias possibilidades devem ser levadas em consideração:

1. Da superfície interna dos lobos frontal e temporal de um lado, podem aparecer excitações que se difundem para o lado oposto dando alterações eletrográficas contralaterais.

2. Por sua causa das conexões córtico-subcorticais, um foco subcortical, por exemplo, pode enviar impulsos para áreas corticais do hemisfério oposto, dando a impressão falsa de que o foco secundário (cortical) seja a sede da população de neurônios que funcionam assincronicamente.

3. Um foco cortical pode, ao inverso, enviar impulsos ao tálamo, e daí voltar sob a forma de focos múltiplos, em várias regiões do córtex.

4. No caso das crises generalizadas, impulsos subliminares procedentes do centrencéfalo se propagam a outras estruturas, dotadas de menor limiar de excitação, apresentando-se no traçado sob a forma de focos. Por outro lado, nas crises generalizadas, a um foco ao nível do tálamo, são superpostas atividades de todas as outras regiões, de tal forma que o foco primitivo passe despercebido. O uso de elétodos timpânicos faríngeos, o aumento da velocidade do papel, às vezes, facilitam o aparecimento do foco primitivo.

VII

ORIENTAÇÃO DIAGNÓSTICA DAS EPILEPSIAS

O exame clínico é a etapa mais importante no diagnóstico do tipo clínico e da etiologia das epilepsia. Esta etapa implica na obtenção de uma história médica e familiar detalhada seguida do exame físico geral e neurológico.

Pela amamnese, obtida do paciente e de seus familiares, consegue-se, na grande maioria dos casos, a classificação do tipo clínico da crise epiléptica. Alguns aspectos da história devem ser enfatizados: data do início da moléstia, freqüência e duração das crises, fatores precipitantes, resposta terapêutica, antecedentes obstétricos e antecedentes mórbidos.

O exame clínico geral, do mesmo modo que o exame neurológico, costuma ser normal. Entretanto, pode fornecer elementos importantes, no esclarecimento da etiologia das crises epilépticas: assimetria craniana (atrofia de hemisfério cerebral), manchas vinhosas no território de inervação do trigêmeo (síndrome de STURGE-WEBER), nódulos em asa de borboleta na face (esclerose tuberosa). O exame oftamoscópio pode evidenciar: papiledema (hipertensão intracraniana), malformações vasculares, cicatrizes de toxoplasmose e infiltrações da esclerose toberosa.

Quando se suspeita de crise de pequeno mal (PM), submete-se o paciente a alguns minutos de hiperventilação, pois em grande número de casos, estas crises podem ser desencadeadas por este procedimento.

1. EXAMES PARACLÍNICOS

-Eletrencefalograma (EEG) - nos casos em que é positivo, este exame é tão importante quanto o exame clínico, no diagnóstico das epilepsias. Entretanto, em cerca de 40 % dos pacientes epilépticos, o EEG de repouso pode ser normal. Esta porcentagem cai sensivelmente, com as provas de ativação do traçado: hiperventilação, fotoestimulação, sono, drogas convulsivantes.

-Exame do líquido cefalorraquiano (LCR) - Nos casos de epilepsia funcional, este exame usualmente é normal. Pode, no entanto, ser realizado até três ou quatro dias após a crise epiléptica, revela discreto aumento da pressão inicial, ligeira hipercitose e, mesmo, pequena elevação da taxa de proteinas. Nos casos de apilepsia sintomática, o exame do LCR pode fornecer dados importantes quanto a presença de neoplasias, de processos inflamatórios, de cisticercose cerebral. Em nosso meio, o exame do LCR assume a maior importância, devido à grande freqüência da neurocisticercose, comprovada pelo achado de hipercitose com eosinófilos e positividade da reação de WEINBERG.

a) Exames radiológicos e imageológicos:

-Craniogramas simples - Podem evidenciar: sinais indiretos de atrofia de um dos hemisférios cerebrais (hemiatrofia craniana), calcificações intracranianas patológicas (toxoplasmose, cisticercose, esclerose tuberosa, doença de STURGE-WEBER, aneurismas calcificados), sinais diretos ou indiretos de tumores intracranianos (calcificação do tumor, erosão dos ossos da abóboda craniana, desvio da pineal calcificada) e sinais de hipertensão endocraniana (erosão das apófises clinóides posteriores, disjunção de suturas).

-Tomografia computorizada do crâneo (TC) e ressonância magnética do crâneo (RMC) - é indicada nos casos suspeitos de tumores intracranianos e de malformações vasculares cerebrais.

b) Exames funcionais

-Tomografia por emissão de fóton único (SPEC). O SPEC é também indicado nos casos de tumores, de mal formaçõesvasculares e alterações metabólicas cerebrais.

c) Diagnóstico diferencial

-O diagnóstico diferencial das epilepsias envolve uma série de condições, representadas por crises de natureza variada e que não dependem de descargas de uma população neuronal hiperexcitável. As crises epilépticas podem ser classificadas, segundo os fatores desencadeantes, em:

• CRISES ANÓXICAS

A anóxia cerebral, difusa ou lacalizada, pode determinar crises, por vezes idênticas às crises epilépticas:

-Sincope - Caracteriza-se por sensação de fraqueza , palidez, sudorese, taquicardia e perda de consciência. É provocada por diminuição da perfusão sangüínea cerebral, resultante da queda da pressão arterial sistêmica (hipotensão ortostática, vasodilatação periférica) ou consecutiva à redução do débito cardíaco (taquicardia paroxística, síndrome de STOKES ADAMS, estenose aórtica).

-“Drop attacks” - Crises de desmonte ocorrem com pouca ou nenhuma alteração da consciência, vertigem, perda de equilíbrio e disartria, conseqüente à insuficiência vascular do território vértebro-basilar. A idade do paciente e a presença de outros sinais de ateroesclerose orientam o diagnóstico.

-Crises de perda de fôlego - Precipitadas por dor intensa ou emoção, são provocadas pela redução das trocas gasosas ao nível alveolar, o que determina hipóxia cerebral.

-Crises de confusão e perda da Consciência - São devidos à anóxia resultante de envenenamentos por substâncias químicas que bloqueiam o metabolismo oxidativo (cianetos) ou que tenham grande afinidade pela hemoglobina (monóxido de carbono).

-Crises anóxicas - Semelhantes às anteriores, observadas nos estados hipoglicêmicos de etiologia variada.

• CRISES TÓXICAS

A exposição a agentes tóxicos pode determinar o aparecimento de crises não epilépticas isoladas. Os principais agentes tóxicos são: estricnina, cânfora e as toxinas de certas infecções como o tétano e a raiva.

• CRISES PSÍQUICAS

Representadas, principalmente, pelos ataques histéricos, podem simular verdadeiras crises convulsivas.

• CRISES HÍPINICAS

O sono pode ativar crises epilépticas. Há, entretanto, distúrbios paroxísticos não epilépticos que se relacionam com o sono ou que são considerados como distúrbios deste estado.

-Narcolepsia (doença de GÉLINEAU) - Caracteriza-se por sonolência excessiva, irresistível e recorrente que se inicia bruscamente. O paciente dorme em circunstâncias extraordinárias: quando está falando, comendo ou andando.

-Cataplexia - Episódios de astenia e queda, de instalação brusca, geralmente, são desencadeados por estímulos intensos ou por emoções (riso, cólera, surpresa). Freqüêntemente a cataplexia está associada à narcolepsia.

-Alucinações hipnagógicas - Consistem em experiências visuais e auditivas que ocorrem na fase intermediária entre a vigília e o sono.

-Mioclonias do sono - Observadas no início do sono, são representadas por contrações mioclônicas maciças. Não têm significado patológico.

-Crises determinadas pelo brusco despertar noturno - Caracterizam-se por confusão mental e comportamento automático (sonambulismo), distúrbios vegetativos como a cotração do músculo destrusor da bexiga (enurese noturna e palpitações com espasmos musculares generalizados que impedem a respiração (pavor noturno).

VIII

ESTADO DE MAL EPILÉPTICO

O termo status epilépticus é usado, quando as convulsões persistem ou se repetem de modo a constituir uma condição definida e estável por horas ou dias.

O conceito, não bem delimitado, de estado de mal epiléptico (EME), se refere a, duração das convulsões, aos distúrbios clínicos associados e ao prognóstico. Com relação à duração, as convulsões no EME se prolongam por 30 minutos pelo menos, podendo durar horas ou dias. Entretanto, nem toda crise que perdure 1/2 hora – ou mesmo mais implica em EME. Disfunções neurovegetativas sérias, associadas ao EME, conferem ao quadro clínico gravidade peculiar, sendo mais comuns no EME tipo grande mal.

O EME ocorre, em qualquer idade, quer em paciente com antecedentes neuropatológicos, quer como primeira manifestação de afecção encefálica, Pacientes com epilepsia adquirida estão mais sujeitos a esta complicação do que aqueles do grupo idiopático. Independentemente do agente desencadeante, as lesões localizadas nas áreas anteriores dos hemisférios cerebrais são mais propensas a se associarem com EME do que aquelas situadas posteriormente.

Abaixo alguns dos múltiplos fatores, possiveis causadores do EME.

I – Retirada abrupta de anticonvulsivante.

II – Afecções agudas:

a. Meningencefalites.

b. Hematoma subdural.

c. Empiema subdural.

d. Trauma craniano.

e. Vasculopatias (infarto, hemorragia).

f. Hipertensão intracraniana.

g.Distúbios metabólicos (anoxia, hipoglicemia, hipocalcemia, hipernatremia, hiponatremia, eclampsia).

h. Tóxicos.

i. Hipertermia (infecção extracraniana).

III – Afecções crônicas:

a. Epilepsia.

b. Pós-traumática.

c.Neurolues.

d. Neurocisticercose.

e. Doenças degenerativas.

f. Tumor intracraniano.

Dentre os vários fatores etiológicos do EME, alguns são mais comuns em determinados grupos etários. Assim, no recém-nascido, a anóxia, a hemorragia intracraniana e as infecções agudas são as causas mais importantes. Na criança maior, predominam as infecções agudas e a hipertermia. No adulto, sobressaem-se os traumatismos cranianos, neoplasias, lesões vasculares e agentes tóxicos. Outro fator importante, em qualquer grupo etário, é a suspensão abrupta de anticonvulsivantes. Há ainda um razoável número de casos, nos quais não se consegue reconhecer qualquer agente causal.

1. QUADRO CLÍNICO

De acordo com o tipo clínico das crises convulsivas, o EME pode ser classificado em: estado de mal, tipo grande mal tônico-clônico, estado de mal tônico, estado de mal clônico, estado de mal mioclônico, estado de mal de pequeno mal ou estado de ausência, hemiclônico, estado de mal focalou parciais.

• O EME tipo grande mal ou EME tônico-clônico

É o mais comumente encontrado em adultos. Constitui-se de crises generalizadas ou focais que se generalizam imediatamente e que duram de um a três minutos. Repetem-se de uma a cinco vezes por hora e o quadro todo persiste por várias horas ou dias. No período intercrítico, o paciente permanece em coma, de grau variável, porém progressivo e com hipertermia de difícil controle. Observando-se, habitualmente, taquicardia e elevação da pressão arterial. Pode haver arritmia respiratória, acúmulo de saliva na orofaringe e hipersecreção traqueo-brônquica que dificultam a ventilação. Ao exame neurológico, é freqüente a observação de hipertonia muscular, sinal de BABINSKI bilateral, midríase e, ocasionalmente, sinais deficitários focais. Os exames laboratoriais traduzem as graves anormalidades metabólicas que acompanham as convulsões. Assim, encontram-se alterados o sódio, potássio, uréia, glicose e pH sangüíneos. Do ponto de vista eletrencefalográfico, o EME tipo grande mal se traduz por série de eventos elétricos generalizados, de distribuição bilateral, síncrona e simétrica. Inicialmente, evidenciam-se depressão e uma aceleração progressiva do ritmo de base, seguidas durante a fase tônica, por rítmo de ondas negativas de freqüência aproximada de 10 ciclos e de amplitude progressivamente crescente (ritmo epiléptico recrutante). A seguir, durante a fase clônica, observa-se uma interrupção do ritmo recrutante por ondas lentas. Ao fim das descargas críticas, estabelece-se um verdadeiro silêncio elétrico.

• O EME tônico

Encontrado em crianças e em pacientes com encefalopatias crônicas, e caracterizado por crises tônicas axiais, axorizomélicas ou globais, Ocorrem na freqiiência de 4 a 20 crises par hora. Por vezes, se contrações tônicas são pouco evidentes, porém acompanhadas de disfunção cárdio-respiratória grave, que pode levar o óbito.

O aspecto eletrencefalográfico deste EME é variável, podendo ocorrer uma dessincronização que persiste durante todo o espasmo ou, ainda, se traduzir por um ritmo rápido de freqüência aproximada de 20 ciclos e, finalmente, manifestar-se por um ritmo epiléptico recrutante de 10 ciclos, idêntico ao observado na fase tônica da crise GM. Os dois últimos tipos são comumente seguidos, ao fim do espasmo,por ondas lentas pós-criticas.

• O EME clônico

Também próprio de criança, e freqüentemente desencadeado por hipertermia. É caracterizado por abalos musculares bilaterais, assimétricos, coma e, ainda, por distúrbios neurovegetativos discretos. O prognóstico e relativamente bom.

• O estado mioclônico

Mais raro, é encontrado em crianças com formas variadas de epilepsia, em casos de encefalopatias progressivas ou associado a hipóxia grave (parada cardíaca). Caracteriza-se por contrações musculares bruscas (mioclônicas) isoladas ou em sucessão e sem ritmo. A consciência está alterada, na dependência da doença básica.

• O estado de mal de pequeno mal ou estado de ausência

É de diagnóstico difícil e denominado clinicamente por distúrbios da consciência. Pode ocorrer desde ligeira obnubilação, que pouco modifica o comportamentonto habitual do paciente, até coma superficial. Se não houver conhecimento prévio da condição epiléptica (PM), o diagnóstico de EME pode não ser suspeitado. Acompanhando a alteração de consciência, podem ocorrer mioclônias focais ou difusas e, eventualmente, outros tipos de convulsões, como crises tônicas axiais ou crises tipo G.M. O estado de ausência pode durar desde horas até semanas e o diagnóstico é confirmado pelo eletrencefalograma. Neste, evidencia-se uma atividade epiléptica contínua, bilateral, síncrona e simétrica. Tal atividade é representada por complexos ponta-ondas lentas e freqüência de 1 a 3 ciclos, contínuos ou fragmentados em surtos. Entre os surtos de complexos ponta-ondas, o ritmo de base pode ser normal ou lento, formado por ondas delta ou teta.

• O estado de mal hemiclônico

Bastante comum, é observado, em geral, em crianças, sendo menos comum em adultos. As crises iniciam-se em um segmento e rápidamente se tornam dimidiadas. A consciência, na maioria das vezes, não é comprometida. Hemiparesia ou hemiplegia, com sinal de BABISKI, é praticamente constante, podendo tornar-se seqüela permanente. Freqüentemente, observam-se descargas de ondas lentas de 2 a 3 ciclos bilaterais e síncronas, mais amplas no hemicrânio oposto às convulsões, onde são mescladas por ritmo recrutante de freqüência aproximada de 10 ciclos. De tempos em tempos, esta descarga crítica se interrompe, evidenciando silêncio elétrico nas projeções do hemicrânio.

• Os estados de mal focais ou parciais

Incluem aqueles com crises focais localizadas em um segmento ou em todo um hemicorpo. Estas crises podem generalizar-se secundariamente. Outro tipo de EME parcial é o da epilepsia temporal, caracterizado por distúrbios do comportamento que podem persistir por vários dias. Assim, períodos de confusão mental, mutismo com estado catatônico, automatismos associados a convulsões focais ou generalizadas caracterizam este tipo de EME.

Os achados eletrecefalográficos são variáveis, no curso do EME parcial. Assim, evidenciam-se descargas tipo tônico-clônicas, representadas por ondas lentas. Tal descarga pode se localizar em dada região, comprometer progressivamente um hemisfério ou se generalizar. Outro tipo é o “traçado anárquico”, com descargas focais, iniciando-se em regiões variadas, de um ou ambos hemisférios cerebrais. Finalmente, encontram-se traçados não modificados, no curso do EME parcial, onde se evidenciam, apenas artefatos musculares devido às convulsões.

2. FISIOPATOGENIA

Os mecanismos fisiopatogênicos do EME não estão ainda totalmente esclarecidos. Admite-se que certas estruturas do sistema nervoso central, como a formação reticular, núcleos da base, cerebelo e núcleos vestibulares tenham efeito inibidor e sejam responsaveis pelo término das crises convulsivas. No EME, o elemento fisiopatogênico essencial parece consistir na insuficiência destes mecanismos inibitórios.

3. PATOLOGIA

A importância do EME reside no fato de que, por si mesmo, determina lesões encefálicas graves, além de distúrbios clínicos importantes, capazes de provocar o óbito.

Observam-se, no início das convulsões, hipertensão arterial, aumento da pressão venosa encefálica e acidose metabólica e respiratória. Quando a crise ultrapassa 25 minutos de duração, a pressão arterial volta a limites normais ou inferiores a estes e surgem hipertermia, hiperpotassemia e hipoglicemia. Os animais morrem devido a falência cardiocirculatória, secundária a distúrbios eletrolíticos e variações ao pH. A esta condição, correspondem lesões anatômicas do sistema nervoso central que variam de intensidade, mas guardam padrões definidos de tipo e de localização, Os neurônios sofrem a chamada “alteração celular isquêmica” e tais alterações se locanizam no neocórtex, cerebelo e hipocampo. As alterações neuronais parecen depender da hipertermia, hipotensão arterial, hipoglicemia e acidose além da própria atividade epiléptica. Estes achados experimentais. coincidem corn os encontrados no homem. Em pacientes com EME, submetidos a exames anátomo-patológicos, observam-se alterações neuronais isquêmicas (necrose celular) no córtex cerebral e, especialmente, no corno de Ammon, uncus e núcleo amigdalóide. Observam-se ainda, lesões hipóxicas, no tálamo, cerebelo, putâmen e núcleo caudado. Edema cerebral é freqüentemente observado. As alterações celulares são irreversíveis, ocorrendo, ao fim de crises convulsivas freqüentes e demoradas, destruição celular que leva deficiência funcional (motora e mental) correspondente. Dai a importância de se controlar, o mais rapidamente possível, as crises convulsivas e com muito maior razão do EME. Estudos tomográficos, realizados em pacientes com EME, sem antecedentes neuropatológicos, evidenciam intensa dilatação dos ventrículos cerebrais. Esta hidrocefalia corresponde a atrofia cerebral e se manifesta, clinicamente, por sinais de defict mental e/ou motor.

Além da atrofia cerebral, e dos distúrbios neurológicos subseqüentes, o EME é importante causa de morte. A mortalidade vem diminuindo, à medida que se dispõe de melhores e mais ativos anticonvulsivantes e se dispensam cuidados mais adequados e precoce ao doente.

4. TRATAMENTO

O tratamento do EME visa ao controle das crises convulsivas, das graves alterações gerais e do agente determinante. Em face da gravidade presente ou potencial, a maioria dos pacientes requer hospitalização e cuidados intensivos.

Dos vários medicamentos propostos, para sustar as convulsões, preferem-se aqueles de efeito rápido e potente e, ainda, que provoquem a mínima depressão da consciência e dos centros vitais (circulatório e respiratório). A via de administração usual é a venosa, pois permite a obtenção de níveis terapêuticos, em tempo hábil.

A administração endovenosa, de qualquer anticonvulsivante, é obrigatoriamente lenta, já que, com maior ou menor intensidade, provoca depressão de centros vitais. É importante lembrar da possibilidade de somação de efeitos depressores, quando da associação de dois ou mais anticonvulsivantes por via parenteral. Isto deve também ser levado em conta, em relação a medicamentos que o paciente tenha recebido em tentativas terapêuticas prévias.

As doses devem ser suficientes, desde que pequenas quantidades não controlam as crises, mas provocam os vários efeitos colaterais. Estes se acumulam com as sucessivas tentativas terapêuticas somando-se ao já grave quadro clínico, podem levar ao óbito.

Como nem sempre se consegue sustar as crises de modo imediato, mas apenas reduzi-las em duração e freqüêcia, é necessário manter em nível útil a medicação empregada. Esta medida é também indicada para evitar recidivas que aparecem com a interrupção precoce do tratamento.

Entre os vários medicamentos em uso no tratamento do EME temos o diazepam, o clonazepam e a difenil-hidantoína sódica.

O diazepam é encontrado em ampolas de 2 ml com 10 mg de substância ativa. É aplicado endovenosamente na quantidade de 5 mg por minuto, em doses variáveis de caso para caso até controlar a crise (até 30 a 40 mg para adulto). A dose de manutenção, administrada por via venosa ou intramuscular, é de 10 mg cada duas ou três horas. 0 diazepam é eliminado em algumas horas do organismo. Pode também ser usado em perfusão venosa contínua, na dose de até 100 mg nas 24 horas.

Outro benzodiazepínico, o RO-4023 (Clonazepam), ainda não disponível no mercado, tem-se revelado mais ativo no combate ao EME.

A difenil-hidantoína sódica apresentada em ampolas de 5ml com 250 mg de substância ativa (1 ml-50 mg), oferece bons resultados, quando utilizada em doses adequadas. Em adultos, emprega-se a dose de 0,5 a 1,0 g por via endovenosa, na velocidade de 1 ml por minuto, associando-se, simultaneamente, a aplicação por via intramuscular do 0,5 g, Esta última é repetida cada 12 horas a fim de manter níveis sangüíneos adequados.

Nos casos graves e rebeldes de EME, emprega-se barbitúrico de ação rápida, por via venosa, mantendo-se o paciente sob respiração controlada.

Qualquer que seja o esquema terapêutico empregado, na vigência da administração do medicamento, deve-se controlar atentamente a respiração, a pressão arterial e a freqüência cardíaca.

Uma vez controladas as convulsões, substitui-se paulatinamente a medicação parenteral pela habitualmente usada em epilepsia, por via oral.

Ao lado dos anticonvulsivantes e por vezes de maior importância, são as medidas dirigidas as várias alterações paralelas que, progressivamente, aparecem e agravam o quadro. Assim, o edema cerebral bastante freqüente, requer o uso de drogas de ação antiedema (manitol, dexametasona, duréticos). Por outro lado, a desidratação e acidose obrigam a terapêutica correta que deve ser judiciosa, para não agravar o edema através da hiper-hidratação e evitar a alcalose que facilita a manutenção das convulsões.

A respiração, comprometida de vários modos (depressão de centro respiratórios, acúmulo de secreções tráqueo-bronquicas), necessita cuidados constantes.

A hipertermia, de difícil controle, pode exigir o uso de esponja gelada ou medidas similares.

Cuidados gerais relativos à pressão arterial, prevenção de escaras, função renal, alimentação e detecção de infecções, são outros itens da maior importância no tratamento dO EME.

Nos casos de EME em que não há comprometimento do estado geral, a terapêutica se limita ao uso de anticonvulsivantes. Assim, no estado de ausência, a administração de diazepam, intravenosamente, determina quase que de imediato a normalização clínica e eletrencefalográfica.

IX

MANIFESTAÇÕES CONVULSILVAS EM ALGUMAS DOENÇAS EXTRANEUROLÓGICAS

Grande número de doenças extraneurológicas apresenta, no seu quadro clínico, manifestações comiciais que variam desde simples clonias localizadas até as brutais crises tônico-clônicas generalizadas.

1. HIPÓXIA

Hipóxia é a redução, abaixo dos níveis fisiológicos, da quantidade de oxigênio presente nos tecidos orgânicos. Acarreta sérias perturbações, em vários setores da economia, particularmente no sistema nervoso central (SNC).

O neurônio vive na dependência de glicose e de oxigênio, não dispondo de depósitos significativos destas substâncias. O cérebro, representa apenas cerca de 2% do peso corporal, recebe de 20 a 25% do total do oxigênio inspirado. Em crianças, até os quatro anos de idade, tais cifras chegam à casa dos 50%. Vê-se, assim, a imensa avidez do SNC pelo oxigênio. A carência deste elemento, costuma produzir sérias alterações no funcionamento neuronal.

CLASSIFICAÇÃO - Classifica-se hipóxia, tradicionalmente, em quatro tipos: hipóxica ou de abastecimento, anêmica ou de transporte, estagnante ou de trânsito e histotóxica ou de aproveitamento. Um quinto tipo seria a oxiacrestia, designa a impossibilidade de utilização de oxigênio que ocorre durante a hipoglicemia.

A hipóxia hipóxica ocorre quando há um deficit de oferta de oxigênio ao sangue circulante. Diminuição da tensão do oxigênio no ar inspirado (elevadas altitudes), obstrução, mecânica das passagens aéreas, interferência com as trocas gasosas alveolares (bloqueio alvéolo-capilar, outras doenças pulmonares) são algumas das suas causas.

Uma deficiência na quantidade de hemoglobina disponível, para transporte de oxigênio, e o que verifica na hipóxia anêmica suas mais freqüêntes causas perda abrupta e intensa de sangue, envenenamento por monóxido carbônico, sulfemoglobinemia e metemoglobinemia.

Alguns dos agentes causador de hipóxia estagnante são doenças cardíacas graves, parada do fluxo sangüíneo em uma artéria encefálica, hipotensão arterial e parada cardíaca.

Na hipóxia hipóxica há incapacidade tecidual em aproveitar um adequado suprimento de oxigênio. É o que ocorre, por exemplo, nos envenenamentos sulfídicos. Estes tóxicos agem em nível mitocondrial bloqueando temas enzimáticos necessários utilização do oxigênio.

QUADRO CLÍNICO - O quadro clínico da hipóxia varia de acordo com uma série de fatores. Não com o agente causal, mas também (e principalmente) com o tempo a intensidade do déficit de oxigênio. Sendo o neurônio a célula mais sensível à hipóxia, as manifestações decorrentes do acometimento do sistema nervoso central constitui o aspecto mais gritante da cena clínica. Os sintomas e sinais variam de simples cefaléias a comas profundos, havendo, de permeio, uma imensa variedade de outras alterações neurológicas e psiquiátricas.

As convulsões são um achado freqüente nos casos de hipóxia. Usualmente são do tipo tônico-clônico generalizado, embora, por vezes, se manifestem sob o aspecto de mioclonias síncronas bilaterais. Costumam ocorrer na fase aguda de privação de oxigênio, mas, em outras ocasiões, aparecem somente muito tempo após. Em certos casos, apresentam-se na fase aguda e ressurgem tempos depois, como seqüela do processo hipóxico.

Ao que parece, as manifestações convulsivas devem-se a uma liberdade da porção caudal da formação reticular do tronco encefálico. Esta parte da formato reticularis, mais resistente à deprivação de oxigênio, deixaria de receber as influências inibidoras de níveis superiores, mais sensíveis aos efeitos nefastos da hipóxia.

ASPECTOS ANÁTOMO-PATOLÓGICOS - As alterações estruturais não surgem em indivíduos que morrem imediatamente, durante o período hipóxico. Tornam-se, pelo contrário, proeminentes quando o período de sobrevida é prolongado. A deficiente oxigenação encefálica acarreta uma dilatação capilar e venosa. Se isto se prolonga, há alterações endoteliais (hipóxicas), além de uma êxtase sangüínea, com conseqüente transudação de constituintes hemáticos, produzindo edema. A substância cinzenta, em contraposição a substância branca, sofre muito mais os efeitos da falta de oxigênio. Além desta predileção pela substância cinzenta, há, nesta, uma maior especificidade para certas regiões. Os locais mais afetados são o cortex cerebral, os núcleos basais do telencéfalo (mormente os globos pálidos), o hipocampo e a camada média (de células de Purkinje) do cortex cerebelar. No córtex cerebral, a terceira camada é particularmente vulnerável. Das diferentes regiões corticais, a área estriada e das mais acometidas, fato que explica as alterações visuais que podem acontecer.

DIAGNÓSTICO - A hipóxia é uma entidade de diagnóstico predominantemente clínico, tendo a anamnese um considerável valor. O exame físico (inclusive o neurológico) revela dados muito variáveis que estão na dependência do agente etiológico é da intensidade e duração do período hipóxico. A gasometria (pO2, pCO2 e pH sangüíneos) pode ser de alguma valia.

TRATAMENTO - Deve ser, de preferência, profilático, visando as causas provocadoras da hipóxia. Particular realce merecem os cuidados obstétricos na prevenção do sofrimento fetal, bem como os cuidados que se devem ter durante as intervenções cirúrgicas sob anestesia geral. Uma vez instaladas as lesões hipóxicas, a terapêutica é puramente sintomática. As convulsões, seja no período agudo, seja na fase de seqüelas, tratam-se com os mesmos esquemas utilizados paras crises convulsivas produzidas por outros agentes. Na fase aguda, podem ter indicações substânciais do tipo dexametasona e manitol, redutoras do edema cerebral.

PROGNÓSTICO - É muito variável e, como o quadro clínico, depende do fator etiológico e principalmente da intensidade e duração da deprivação de oxigênio. Além das convulsões, alterações do comportamento, parkinsonismo, córeo-atetoses e síndromes cerebelares são algumas das seqüelas da hipóxia.

2.HIPOGLICEMIA

A hipoglicemia (níveis de glicose sangüínea menores que 50 mg% em adultos) é uma outra das múltiplas causas de convulsões. Decorre de um hiperinsulinismo (exógeno ou endógeno, absoluto ou relativo). A Hipoglicemia pode produzir variabilíssima combinação de sinais e sintomas. Pode ser pequena ou em média intensidade. Em outros casos, costuma levar ao coma e, às vezes, ao óbito.

Nas fases iniciais há, via de regra, ansiedade, sudoração, tremores, taquicardia e fraqueza. Estes sintomas e sinais são a expressão clínica de uma descarga de adrenalina, em resposta aos níveis glicêmicos em decréscimo. Algumas vezes, o quadro clínico estaciona neste estágio e o paciente logo se recupera após a ingestão de alimentos ricos em carboidratos.

Se a hipoglicemia se acentua, acarreta oxiacrestia, com fenômenos de irritação neuronal (confusão mental, tremores grosseiros, desorientação, convulsões). Caso a alteração bioquímica não for corrigida, surgem então os sinais de depressão neurocítica (letargia, coma, choque, morte).

As manifestações epilépticas da hipoglicemia podem ocorrer antes ou durante o estado de coma. Apresentam-se como crises clônicas ou tônicas, localizadas ou generalizadas. Após os fenômenos comvulsivos ou , a glicemia costuma se elevar. Isto pode dificultar o diagnóstico, em certas ocasiões.

A hipoglicemia pode ser funcional (70% dos casos) ou orgânica. Desta, as causas mais freqüentes são os adenomas das células beta-insulares do pâncreas. As hiperplasias e os adenocarcinomas destas células são causas menos freqüentes. Alterações hipofisárias e supra-renais, graves doenças hepáticas e grandes tumores (sarcomas e fibrossarcomas) mediastínicos e retroperitoneais são causas raras de hipoglicemia (hiperinsulinismo) orgânica. O hiperinsulinismo também pode ser exógeno. É o que ocorre, por exemplo, na administração de insulina com fins terapêuticos, suicidas ou homicidas.

O quadro clínico-neurológico é decorrente da falta de glicose no encéfalo. Como vimos, a propósito da hipóxia, o neurônio depende, basicamente, de oxigênio e de glicose. Ao contrário de outros órgãos, o encéfalo quase não dispõe de reservas de glicose, nem dispõe de muitas alternativas metabólicas para a utilização de outras fontes de energia. Por tais motivos, a hipoglicemia é sumamente nociva e, se muito prolongada, acarreta danos irreversíveis ao parênquima nervoso.

Os achados anatomopatológicos da hipoglicemia são semelhantes aos da hipóxia. Consistem em extenso acometimento do córtex cerebral. Há necrose focal ou laminar das camadas superiores ou de todas as camadas corticais. O hipocampo dos núcleos basais do telencéfalo são freqüentemente acometidos. As células de PURKINJE (do cerebelo) também sofrem, com freqüencia, os efeitos nefastos da hipoglicemia. Há, casos de crianças que desenvolveram síndrome cerebelar após crises hipoglicêmicas.

É de grande importância o diagnóstico entre hipoglicemia funcional e orgânica. A história clínica e o exame físico devem ser feitos com minúcia, pois, em grande parte dos casos, permitem o diagnóstico e orientam a solicitação dos exames complementares. A glicemia de jejum (FOLIN-WU), o teste de tolerância a glicose, e jejum prolongado (associado ou não a exercícios físicos) e o teste da tolbutamida permitem, usualmente, o diagnóstico. Utilizam-se menos os testes da insulina, da leucina, do Glucagon e da adrenalina. Um fato interessante é que, algumas vezes, o diagnóstico de hipoglicemia é feito através do exame do líquido céfalo-raquiano.

O eletrencefalograma é de pouca valia diagnóstica . Em um episódio hipoglicêmico, o paciente pode não mostrar modificações ou somente aquelas inespecíficas encontradas nos estados comatosos. Certos doentes, durante a hipoglicemia, apresentam outros achados relativamente inespecíficos, lentificação disrítmica ou aumento da atividade de base e surtos de ondas teta generalizadas.

Epilepsia “idiopática”, tumor cerebral, alcoolismo, intoxicação barbitúrica, coma hepático, acidente vascular encefálico, histeria e manifestações psicóticas podem-se confundir com crises hipoglicêmicas. Uma história bem feita, um exame físico minucioso e um exame neurológico detalhado, usualmente, permitem afastar tais hipóteses diagnósticas. Como já frisamos acima é de grande importância o diagnóstico diferencial entre hipoglicemia funcional e hipoglicemia orgânica. Nesta, geralmente devida a tumores pancreáticos funcionantes, os ataques são mais severos, mais freqüentes em jejum e menos dependentes da ingestão de carboidratos.

O tratamento da crise deve-se realizar tão logo se faça o diagnóstico, de vez que hipoglicemias intensas e prolongadas podem deixar lesões irreparáveis no sistema nervoso central . Se o paciente está consciente, o quadro clínico costuma desaparecer com a ingestão de alimentos açucarados. Se encontra-se comatoso, a terapêutica de escolha é a glicose por via endovenosa (20 a 50 cc de solução a 50% ). Uma noção de fundamental importância é não forçar a ingestão de alimentos em um doente inconsciente. Nos casos em que não é possível a via venosa, pode-se administrar a glicose por via retal. Em certas eventualidades, torna-se necessária a administração de Glucagon (5 mg por via intramuscular ou endovenosa) e/ou de adrenalina (1 mg da solução milesimal, por via subcutanea). Utilizam-se também, nos casos graves, os corticosteróides, por via endevenosa. Passa a fase crítica, costuma-se usar glicose por via endovenosa, gota a gota (12 g/hora). No caso de coma rebelde a toda terapêutica, alguns autores preconizam o uso de eletrochoque em voltagens inferiores as utilizadas habitualmente em Clínica Psiquiátrica.

As convulsões geralmente dispensam tratamento específico, pois costumam desaparecer com a normalização da glicemia. Aqueles pacientes que, durante a terapêutica de SAKELAKEL (para coma insulínico), apresentam freqüentes convulsões, costumam reagir bem a administração de fenobarbital (100 mg por via intramuscular), meia hora antes da aplicação da insulina.

3. UREMIA

A uremia (níveis de ureia sangüínea acima de 50 mg % ) é uma outra entidade mórbida que pode causar crises convulsivas. Manifesta-se clinicamente por sintomas e sinais que indicam disfunções renais, digestivas, cardiovasculares, respiratórias, hemáticas e neurológicas, entre outras.

Os sinais e sintomas neurológicos costumam ser variados. Pode haver alterações da personalidade que, por vezes, culminam com delirium. A atividade muscular costuma ser anormal e podem-se manifestar fasciculações, clonias, tiques, tetania e tremores do tipo flapping. Deficit neurólogicos focais (paresias, alterações da fala, incoordenação, amaurose, surdez) e sintomas e sinais de polineuropatia também fazem parte do quadro clínico. Convém salientar que o coma urêmico não é uma eventualidade rara. As convulsões ocorrem tanto na uremia crônica, como na aguda. São, em geral, primariamente generalizadas. As crises, de início localizado e de ulterior generalização, são menos freqüentes, como também o são as convulsões hemiclônicas e as mioclônicas. Os ataques se sucedem, às vezes, a custos intervalos, a ponto de constituir o status epilépticos.

As causas de uremia são pré-renais, renais ou pós-renais.

Citam-se entre as primeiras: aumento do catabolismo proteico, insuficiência cardíaca, doença de ADDISON, anestesia profunda, desidratação, estado de choque. As causas renais são doenças glomerulares ou tubulares. Cálculos ou estenoses ureterais bilaterais e certas doenças prostáticas são alguns exemplos de causas pós-renais.

Além de aumento dos níveis sangüíneos da uréia, múltiplos fatores metabólicos, hídricos e eletrolíticos entram em ação no desencadear do quadro clínico. No surgimento das convulsões parecem ter grande importância a hiperidratação e os surtos hipertensivos. Lesões cerebrais preexistentes são importantes ao aparecimento dos ataques.

As alterações neuropatológicas não são exuberantes. Nos casos de rápida evolução, há edema encefálico e cromatolise neuronal.

Os casos crônicos costumam apresentar desmielinização difusa e perivascular.

A confirmação diagnóstica faz-se pela dosagem da uréia sangüínea. A solicitação de outros exames complementares varia de caso para caso. Podem permitir, tais exames, o diagnóstico da causa, bem como a avaliação da eficácia terapêutica.

As alterações eletrencefalográficas são inespecíficas e de pouca valia diagnóstica. Em alguns pacientes, o líquor mostra-se hipertenso, traduzindo, possivelmente, um edema cerebral. A uremia acompanha-se, eventualmente, de meningite asséptica, com rigidez de nuca e outros sinais série meningo-radicular, associados a uma pleocitose liquórica (até 250 linfáticos e polimorfonucleares). A barreira hemoliquórica encontra-se mais permeável, permitindo uma ascensão dos níveis uréicos no líquido céfalo-raquiano. Pode haver também aumento da taxa liquórica da creatinina, do ácido úrico, do fósforo e das proteínas.

É importante diferenciar a uremia, em virtude das variadas alterações que acarreta, de uma série de doenças que acometem muitos dos órgãos da economia. Lembrando apenas que o coma urêmico deve ser distinguido da intoxicação aquosa aguda, da encefalopatia hipertensiva e de outras causas de acidose metabólica aguda (diabete sacarino, intoxicações exogenas).

A terapêutica sintomática (resinas de troca catiôntica, insulina, dieta hipoprotéica, ingestão controlada de líquidos etc.) acompanha--se, sempre que possível, do combate a causa da uremia. Em alguns casos, a diálise peritoneal é um recurso heróico.

O tratamento das convulsões consiste no uso de benzodiazepínicos ou de hidantoinatos por via endovenosa. É desaconselhavel o emprego do sulfato de magnésio.

O prognóstico varia de acordo com a causa da uremia. De um modo geral, é mais sombrio nos casos de doenças primáriamente renais.